鱼鳞病的综合征你知道多少

来源：深圳肤康皮肤病专科

 　　鱼鳞病的综合征你知道多少?鱼鳞病也称鱼鳞癣、蛇皮癣，是一种常见的皮肤疾病，鱼鳞病患者的皮肤往往都很干燥、粗糙，这对患者皮肤造成巨大的伤害，那么鱼鳞病的综合征你知道多少呢?下面我们来看看深圳肤康皮肤病专科医师的介绍。

　　鱼鳞病的综合征你知道多少?深圳肤康皮肤病专科医师为您介绍以下几点：

　　一、智能障碍癫痫鱼鳞病综合征：婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差，不能自理生活。癫痫 多为大发作，本病可能是常染色体隐性遗传所致，但也不能排除性连锁遗传。本病有类似鱼鳞病样红皮病，发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮 小。以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病，男女同患，故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。

　　二、鱼鳞病侏儒智能障碍综合征：这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。除无痉挛性瘫痪外，有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。

　　三、鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征：这是一种比较少见的，由先天性鱼鳞病、 痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害，约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解，成年后消 失殆尽。大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变，主要为智力障碍，痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重，至少持续至青春期方缓 解或停止进展。多数病人上肢有类似病变，但轻些。绝大多数患者有智能障碍，且不会随年龄增大而加重。

　　四、鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征：本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成，罕见。患者多为女性，出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度、 范围和持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软、无光泽、发干异常，表现为套叠性脆发，状如竹节故称竹状发。

　　五、鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征：为一少见常染色体隐性遗传性疾病，患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤，并有四肢软 弱、远端肌无力，甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病、肾功能 衰竭或心力衰竭。所以一经发现鱼鳞病，就必须进行治疗，否则危害很大。

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